有馬記念　1955年まで暮れの中山競馬では中山大障害が看板競走であったが、東京競馬場で行われていた東京優駿（日本ダービー）と比べると華やかさに欠けていることは否めなかった。そこで当時の日本中央競馬会理事長であった有馬頼寧が中山競馬場で大レースをと計画し、しかもそのアイデアとしてファンがより親近感を持てるようにとファン投票により出走馬を選出するオールスターレース方式による第1回中山グランプリが1956年12月23日に中山競馬場の芝内回り2600mで開催された。プロ野球のオールスターと同様の競馬のオールスターレースは、当時の世界の競馬先進国でも類を見ない画期的な選抜方法[注 2]であった（のちに宝塚記念もファン投票方式と推薦委員会による推薦方式を採用）。

しかし第1回を盛況の内に終えて間もない翌1957年1月9日に提唱者の有馬が急逝したため、有馬の数々の功績を称えて第2回以降は「有馬記念（グランプリ）」と名称が変更となった。期せずして、これは日本の公営競技等のレースでレースの提唱者の名前がレース名となった最初の例ともなった（後に安田記念も同様の例となっている）。このような経緯があるため、現在でもJRAの競馬番組表やレーシングプログラムでは競走名が「有馬記念（第○○回グランプリ）」と表記される。競走名の副題から優勝馬はグランプリホースと呼ばれることがある。

距離は第10回までは2600m（第4回までは芝・内回り、第5回から第10回までは芝・外回り）、第11回以降は現在に至るまで芝・内回りの2500mで施行されている。なおこれまですべて中山競馬場で開催され、八大競走の中では唯一開催場の変更が無いレースでもある。

2000年から2006年まではジャパンカップで優勝した外国所属競走馬にも優先出走権が与えられ、該当馬が2頭いたがいずれも行使しなかった。 2007年からは国際競走となり外国馬は最大6頭まで出走できる。

現在の優勝レイは、青色の地に金色の文字となっている。

なお地方競馬との申し合わせにより長らく12月28日から1月4日の間は中央競馬の開催が行われなかったが、2003年の第48回では初めて12月28日に行われた。以後12月28日が日曜日と重なる場合はその日に開催されるようになった。